第Ⅲ章　骨髄腫

Ⅲ　骨髄腫

2 多発性骨髄腫の類縁疾患

（1）孤立性形質細胞腫

総論

国際骨髄腫作業部会（International Myeloma Working Group：IMWG）の分類では，骨または軟部組織の孤立性形質細胞腫は，①生検にてクローナルな形質細胞からなる骨あるいは軟部組織の形質細胞腫の存在，②骨髄中にクローナルな形質細胞を認めない，③孤立性形質細胞腫病変以外には骨X線，椎体および骨盤MRI（またはCT）で異常を認めない，④臓器障害（CRAB：高カルシウム血症，腎不全，貧血，骨病変）を認めない，の4項目すべてを満たす疾患と定義されている^1）。また，骨または軟部組織の微小骨髄浸潤を有する孤立性形質細胞腫は，①生検にてクローナルな形質細胞からなる骨あるいは軟部組織の形質細胞腫の存在，②骨髄中のクローナルな形質細胞＜10％，③孤立性形質細胞腫病変以外には骨X線，椎体および骨盤MRI（またはCT）で異常を認めない，の4項目すべてを満たす疾患である^1）。
　軟部組織の孤立性形質細胞腫は鼻腔，副鼻腔，消化管，肺，甲状腺，眼窩，リンパ節などに発生する。80％以上が上部気道や上部消化管に分布し，上部気道では副鼻腔が多い。初発症状や臨床像は腫瘍の発生部位で異なる。軟部組織の孤立性形質細胞腫の経過は一般に緩慢で，多発性骨髄腫への進展は稀であるが，骨の孤立性形質細胞腫は多発性骨髄腫に進展しやすい。比較的最近の報告では，骨の孤立性形質細胞腫診断後5年のOS，DFSはそれぞれ70％と46％であり，5年で約半数が多発性骨髄腫へ移行していた^2）。多発性骨髄腫へ移行した時期は診断から平均21カ月であったとされている。いったん多発性骨髄腫へ進展するとその予後は，多発性骨髄腫の予後と同等に悪くなる。一般に多発性骨髄腫への進展が予後を決めると考えられる。また，米国で1992～2004年の間に診断された孤立性形質細胞腫患者1,543例（骨の孤立性形質細胞腫658例，髄外性形質細胞腫474例，その他・不明411例）の予後を解析した報告では，5年生存割合は骨の孤立性形質細胞腫76.8％（60歳未満）と53.3％（60歳以上），髄外性形質細胞腫78.9％（60歳未満）と70.5％（60歳以上）で，いずれも60歳以上の例が有意に不良であった^3）。
　局所療法として放射線療法と外科的切除が主に行われる。また，病変の部位や治療経過により化学療法も検討される。一般に，放射線感受性が高い腫瘍と考えられているが，症例が少ないこともあり放射線療法の至適照射量などの十分な検討が少なく，標準治療は確立されていない。予後良好因子として，若年者および腫瘍径5cm未満であること^4）が，また多発性骨髄腫への進展を示唆する因子として，診断時の腫瘍の大きさや蛋白分画でのM蛋白の存在等が挙げられている^5）。

参考文献