第Ⅱ章　リンパ腫

Ⅱ　リンパ腫

2 辺縁帯リンパ腫（MALTリンパ腫/粘膜関連リンパ組織型節外性辺縁帯リンパ腫および脾辺縁帯リンパ腫を含む）
（extranodal marginal zone lymphoma of mucosa associated lymphoid tissue：MALT lymphoma/nodal marginal zone lymphoma/splenic marginal zone lymphoma）

総論

　辺縁帯リンパ腫は，発生部位により，節外性辺縁帯リンパ腫，節性辺縁帯リンパ腫，脾辺縁帯リンパ腫に分類される。辺縁帯リンパ腫のうちでリンパ節以外に発症する節外性辺縁帯リンパ腫は，粘膜関連リンパ組織，mucosa associated lymphoid tissue（MALT）リンパ腫と同義である。脾臓に生じる脾辺縁帯リンパ腫とリンパ節に生じる節性辺縁帯リンパ腫と合わせて，辺縁帯リンパ腫の3病型を構成している。
　MALTリンパ腫は，WHO分類（2017）によると，胚中心細胞類似細胞（centrocyte-like cell），単球様B細胞（monocytoid B cell），小型リンパ球，および，大型芽球様細胞など形態的に多彩な細胞が混在し，主に濾胞辺縁帯（marginal zone）から濾胞間に浸潤・増殖するリンパ腫と定義される^{1, 2）}。一部は，形質細胞への分化を認めたり，上皮内に浸潤しlymphoepithelial lesion（LEL）を形成したりする。さらに臨床的に胃原発の胃MALTリンパ腫と胃以外の節外原発の胃以外MALTリンパ腫とに分類する。
　胃MALTリンパ腫は胃悪性リンパ腫の約40％を占める。病理組織学的検索と同時にHelicobacter pylori の有無を調べることが重要である^2-4）。病期決定のための頸部〜鼠径部CT検査，骨髄検査などを必ず実施する。PET検査はFDG avidityが低く陰性となることが少なくない^5）。超音波内視鏡により病変の深達度，所属リンパ節への浸潤有無の診断が可能である。病期分類は，Lugano病期分類が使用されることが多く，Ann Arbor病期分類での病期Ⅲ期がなく，Ⅳ期と扱われる（総論参照）。限局期は，この分類でのⅡ₁までが含まれる。また，深達度などを明確にしたTNM分類が欧米では用いられることがある。
　胃以外MALTリンパ腫は，大腸，肺，甲状腺，唾液腺，乳腺，眼科領域などに発生するものがある。これらは，他の低悪性度B細胞リンパ腫と同様に治療される。注意深い経過観察は，症状がなく，慎重に腫瘍の消長をみることが出来る部位であれば選択肢の一つとなり得る。
　MALTリンパ腫の病因の一部には，感染症・炎症が関係していると考えられており^6），胃MALTリンパ腫でH. pylori の感染頻度は報告当初は90％以上であったが，現在では，32％まで低下したと欧米での報告がある^1）。日本では90％の陽性率が報告されている^2）。そのほかCampylobacter jejuni が小腸，Borrelia burgdorferi が皮膚，Chlamydia psittaci が眼付属器のMALTリンパ腫に関連していることが報告されている。唾液腺，甲状腺のMALTリンパ腫では自己免疫疾患を基盤に発症することが知られており，それぞれSjögren症候群，橋本病などの自己免疫疾患に比較的高頻度に合併する。特有な染色体異常として，t（11;18）（q21;q21），t（1;14）（p22;q32），t（14;18）（q32;q21），t（3;14）（p14.1;q32），6q23欠失が知られている。
　MALTリンパ腫での予後因子（MALT-IPI）が提唱された。無イベント生存（EFS）をエンドポイントとして，年齢（70歳以上）Ann Arbor病期分類（Ⅲ，Ⅳ），LDH（上昇）をそれぞれ1点として足し合わせた数字で，low（0点），intermediate（1点），high（2，3点）と分類した^7）。脾辺縁帯リンパ腫は細胞表面マーカーでCD5が陰性，CD20が強陽性であるのでCLLから区別できる。CD23の発現程度はさまざまである。末梢血あるいは骨髄に出現するリンパ腫細胞の特徴的な絨毛様突起，あるいは，細胞表面マーカーでのIg軽鎖の偏りが診断の契機となることがある。脾腫，汎血球減少が特徴的とされるが，認めないこともある^8）。C型肝炎合併例を認めることがある^9）。摘出脾臓で診断されることも多く，脾腫による症状や汎血球減少がある場合に，治療を兼ねて行われる。
　節性辺縁帯リンパ腫は極めて稀であり，MALTリンパ腫病変がないかどうかを慎重に評価する^10）。

参考文献

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アルゴリズム

アルゴリズム1

アルゴリズム2

アルゴリズム3

アルゴリズム4

アルゴリズム5

アルゴリズム1
　疾患の位置づけを示す。病変が胃に限局する胃MALTリンパ腫ではアルゴリズム2で示し，進展期，無効の場合はアルゴリズム3で示した。胃以外のMALTリンパ腫ではアルゴリズム4参照。節性辺縁帯リンパ腫はFLに準じる。脾辺縁帯リンパ腫ではアルゴリズム5を参照。

アルゴリズム2
　胃MALTリンパ腫の治療アルゴリズムを示す。H. pylori 陽性例は報告当初は90％以上であったが，現在では，32％まで低下している^1）。日本では90％の陽性率が報告されている^2）。除菌は，90％以上で成功する。除菌が成功すれば，MALTリンパ腫に対しても高率に奏効が得られ（50～80％）^3），60～100％で長期完全奏効が得られる^4）。完全奏効に至るまでの時間は数カ月から1年の例もあり，長期に経過を観察することが重要である^5）。
　抗がん薬を追加するメリットは認められていない^6）。
　一次除菌失敗例では，二次治療を実施する。除菌療法で奏効が得られない場合には，放射線療法などが推奨される^7）。厚生労働省がん研究助成金「消化管悪性リンパ腫に対する非外科的治療の適応と有効性の評価に関する研究班」によると，除菌療法無効例に対する放射線治療単独療法の第Ⅱ相試験では，90％以上で組織学的消失を認めている^8）。
　胃MALTリンパ腫のうち，H. pylori 陰性例は10～40％と報告されている^9）。H. pylori 陰性かつ限局期（総論，p.190参照）の場合には，放射線療法^10）を検討する．リツキシマブ（R）単剤治療の報告もある^11）。

アルゴリズム3
　胃のMALTリンパ腫の進展期の場合は，まず，全身化学療法を直ちに実施すべきか否かを判断する。他の低悪性度B細胞リンパ腫と同様に，症状を有する場合，臓器障害（出血など）を認める場合，巨大腫瘤を有する場合，確実に進行を認める場合などが化学療法の適応となる。化学療法を行うのであれば，低悪性度B細胞リンパ腫の代表的疾患である濾胞性リンパ腫（follicular lymphoma：FL）に準じた治療が行われる。トランスフォームした可能性のある場合やbulky diseaseに対してはアントラサイクリンを含んだ併用療法を考慮すべきである。
　再発時には，まず，その組織診断を実施することが必須である。初発診断時の病理組織が，必ずしも全体像を反映していなかった可能性［びまん性大細胞型B細胞リンパ腫（DLBCL）が混在］やトランスフォームする可能性があるためである。再生検の結果，DLBCLと診断された場合には，胃原発DLBCLとして治療する。留意するべきことは，経過観察中の患者で胃がんの発生が認められた例があることである。これは，放射線による直接的影響なのか，H. pylori 感染者では胃がん発症リスクが高いためなのかは明らかではない^{12, 13）}。

アルゴリズム4
　胃以外のMALTリンパ腫で限局期の場合には，注意深い経過観察以外に，放射線治療や外科的摘出が考慮される。また，外科的に摘出された後で診断された場合には，完全に摘除されたか残存しているかの判定が重要である。残存があるようなら，放射線治療を考慮する。また，限局期再発の場合にも放射線治療は選択肢の一つとなる。
　進行期の場合は，注意深い経過観察に加えて，化学療法も考慮される。化学療法はFLに代表される低悪性度B細胞リンパ腫に準じた治療方針が推奨される。大型細胞が混じる組織型の場合には，DLBCLに準じた治療方針が推奨される^14）。

アルゴリズム5
　C型肝炎合併の場合，C型肝炎治療で奏効を得た報告例がある^{15, 16）}。脾摘は，脾腫による症状や汎血球減少がある場合に，診断を兼ねて行われる。脾辺縁帯リンパ腫の薬物療法を行う場合には，まずR単剤治療を考慮する。これにより長期の奏効が得られた例がある^17）。これらの治療でも進行，再燃した場合にFLに準じた治療が行われる。

参考文献

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11）Martinelli G, et al. Clinical activity of rituximab in gastric marginal zone non-Hodgkin’s lymphoma resistant to or not eligible for anti-Helicobacter pylori therapy. J Clin Oncol. 2005 ; 23 （9） : 1979-83. （3iiiDiv）
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CQ1 H. pylori 陽性限局期胃MALTリンパ腫の初期治療方針は何が勧められるか

推奨グレード: カテゴリー2A

H. pylori 陽性限局期MALTリンパ腫にはH. pylori 除菌療法が推奨される。

解説

　胃MALTリンパ腫の治療方針を決定する上でH. pylori 感染の有無の確認は重要である。胃MALTリンパ腫患者におけるH. pylori の感染頻度は，以前は90％以上であったが最近は，低下しているとの報告がある^{1, 2）}。H. pylori 陽性限局期MALTリンパ腫においては，H. pylori 除菌療法が第一選択である。除菌療法による全奏効（OR）割合は50～80％で^3-6），32の報告をまとめた計1,408例では77.5％の完全奏効割合であった^7）。除菌治療により90％以上の長期生存割合が得られている。除菌療法成功後，MALTリンパ腫が消失するまでの期間は中央値で数カ月であるが，数年かかることもある。したがって，リンパ腫病変が残存しても，除菌が成功した場合には，無症状でリンパ腫の進展がなければ，定期的な内視鏡検査と生検による経過観察が推奨される^{4, 6）}。除菌により奏効が得られた症例の再発割合は3％である^3）。一方，除菌失敗例のうち，リンパ腫の進展を認めた割合は27％である^4）。t（11;18）（API2-MALT1）を有する場合には，除菌療法の成功率は低い^{6, 8）}。

参考文献

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CQ2 H. pylori 陽性限局期胃MALTリンパ腫で除菌失敗の時の治療法は何が勧められるか

推奨グレード: カテゴリー2A

H. pylori 陽性限局期MALTリンパ腫で除菌失敗の時は，再度のH. pylori 除菌療法が推奨される。

解説

　わが国では，プロトンポンプ阻害薬＋アモキシシリン＋クラリスロマイシンを1週間投与する3剤併用療法が一次除菌治療として行われている^1）。80～90％の除菌率であり，除菌不成功の最大の原因はクラリスロマイシン耐性菌である。日本ヘリコバクター学会の耐性菌サーベイランス委員会の報告で2000年には7％程度であったクラリスロマイシン耐性率が，2017年には40％近くまで上昇している^2）。一次除菌で不成功であった症例に対して，二次除菌として，クラリスロマイシンをメトロニダゾールに変えたレジメンで除菌を行うことが推奨される^{1, 3）}。

参考文献

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CQ3 除菌後にリンパ腫の残存がみられる場合の治療は何が勧められるか

推奨グレード: カテゴリー2B

リンパ腫の残存がみられる場合，症状がなければ，慎重に経過観察，症状がある場合には，放射線療法またはリツキシマブ単剤か免疫化学療法を考慮する。

解説

　除菌後寛解までに長期間を要する症例もあり，リンパ腫が残存していてもリンパ腫による症状がなければ経過観察を行う。一方で症状がある場合には，放射線療法^1-4）またはリツキシマブ（R）単剤^5）か免疫化学療法を考慮する^6）。除菌後に残存するMALTリンパ腫に対する放射線療法の完全奏効割合は98％であった^7）。免疫化学療法に比べて，放射線療法のCR割合は高い^6）。t（11;18）/API2-MALT1を有する症例は除菌療法に抵抗性であり^8），除菌以外の治療を考慮する。いずれの場合でも，リンパ腫の残存が認められる場合には，MALTリンパ腫の残存の推移やDLBCLへの進展の有無を確認するため，繰り返し生検を実施することが重要である。DLBCLへの進展は約3％で，再発または除菌失敗例に限れば，約25％であった^9）。
　除菌成功により奏効が得られた後に追加の化学療法を行っても，再発は減らせないので，経過観察をする^10）。また，除菌が成功し，胃MALTリンパ腫の奏効が得られても，遅発性再発が生じ得るため，長期の経過観察が必要である^11）。また，胃がんが発見されることがある^12）。

参考文献

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9）Thiede C, et al. Long-term persistence of monoclonal B cells after cure of Helicobacter pylori infection and complete histologic remission in gastric mucosa-associated lymphoid tissue B-cell lymphoma. J Clin Oncol. 2001 ; 19 （6） : 1600-9. （3iiiDiii）
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CQ4 H. pylori 陰性限局期胃MALTリンパ腫の治療は何が勧められるか

推奨グレード: カテゴリー2B

H. pylori 陰性限局期胃MALTリンパ腫には，放射線療法が推奨される。放射線療法が適応でない場合にはリツキシマブ単剤か免疫化学療法を行う。

解説

　MALTリンパ腫において，H. pylori の感染を認めない症例も多くなってきている^1）。H. pylori 陰性胃MALTリンパ腫では，t（11;18）/API2-MALT1を有している頻度が高い^2）。この転座の有無にかかわらずH. pylori 陰性限局期MALTリンパ腫においては，放射線療法を考慮する^3-5）。H. pylori 陰性限局期MALTリンパ腫でも除菌療法での有効例がある^6）。11の研究の110例の検討では15.5％の寛解率であった^7）。

参考文献

1）Asenjo LM, et al. ［Prevalence of Helicobacter pylori infection in gastric MALT lymphoma : a systematic review］. Rev Esp Enferm Dig. 2007 ; 99 （7） : 398-404. （レビュー）
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CQ5 進行期胃MALTリンパ腫の治療は何が勧められるか

推奨グレード: カテゴリー2A

進行期胃MALTリンパ腫では，低悪性度B細胞リンパ腫（FLなど）に準じて，リツキシマブ±化学療法もしくは慎重な経過観察が推奨される。

解説

　進行期胃MALTリンパ腫は，診断時から進展している場合と限局期から進展する場合の両者が考えられる。いずれの場合も，疾患の頻度が低く大規模な臨床試験実施が困難であるため，至適な治療方針は未確立である。十分なエビデンスレベルは得られていないものの，低悪性度B細胞リンパ腫（FLなど）に準じた治療方針が選択されている^{1, 2）}。症状がない場合には，慎重な経過観察が推奨される。症状を有する場合，臓器障害（消化管出血など）を認める場合，巨大腫瘤を有する場合，確実に進行を認める場合，患者が希望する場合などが化学療法の適応となり，リツキシマブ（R）±化学療法が推奨される。シクロホスファミド（CPA）などのアルキル化剤単独療法^3），フルダラビン（FLU）やクラドリビン（2-CdA）などのプリンアナログ剤単独療法^{4, 5）}，R単剤^6）の有効性も報告されているが，いずれの治療法が優れているかを比較した臨床試験の報告はない。プリンアナログでの二次性造血器腫瘍発症リスクの増加の可能性に注意が必要である^7）。アントラサイクリンを含んだ併用療法は，再発例でも有効であったとの報告がある^2）。

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5）Jäger G, et al. Treatment of extranodal marginal zone B-cell lymphoma of mucosa-associated lymphoid tissue type with cladribine : a phase Ⅱ study. J Clin Oncol. 2002 ; 20 （18） : 3872-7. （3iiiDiv）
6）Martinelli G, et al. Clinical activity of rituximab in gastric marginal zone non-Hodgkin’s lymphoma resistant to or not eligible for anti-Helicobacter pylori therapy. J Clin Oncol. 2005 ; 23 （9） : 1979-83. （3iiiDiv）
7）Jäger G, et al. Occurrence of a myelodysplastic syndrome （MDS） during first-line 2-chloro-deoxyadenosine （2-CDA）treatment of a low-grade gastrointestinal MALT lymphoma. Case report and review of the literature. Haematologica. 2004 ; 89 （4） : ECR01. （3iiiDiv）

CQ6 胃以外のMALTリンパ腫の治療は何が勧められるか

推奨グレード: カテゴリー2B

限局期の場合には，放射線治療，外科切除，慎重な経過観察などが推奨される。進行期の場合には，FLに準じて，リツキシマブ±化学療法や慎重な経過観察が推奨される。

解説

　疾患の頻度が低く，大規模な臨床試験実施が困難であるため，胃原発以外の節外臓器に発生したMALTリンパ腫の至適治療方針は確立されていない。各患者の病変部位，病期，臨床症状を考慮して治療方針を決定する。治療方法として，放射線療法，外科切除，抗体療法を含めた化学療法などが考慮されるが，どの方法を選択しても，5年全生存割合（OS）は90％，10年OSは80％と良好な予後が報告されている^{1, 2）}。また，慎重な経過観察も選択肢の一つとなり得る。
　限局期の場合には，放射線療法^1-4），外科切除^{1, 2）}による局所治療が主体となる。MALTリンパ腫は放射線感受性が高く，35Gyまでの放射線療法で良好なコントロールが可能であり，大部分の眼付属器発症例では25Gyで，その他の部位でも30Gyでコントロールされていた^3）。日本でもおおむね30Gyでコントロールされることが確認された^5）。診断を兼ねて切除された場合には，残存がなければ経過観察も許容され，残存がある場合には局所放射線治療を考慮する。症状がない場合には慎重な経過観察も選択肢の一つである。これらの優劣を比較した試験はない。
　一方，進行期として診断される患者は，約半数である^6）。症状がなく腫瘍量が少ない場合には，注意深い経過観察やリツキシマブ（R）を含む治療を考慮する。症状がある場合，腫瘍による圧迫や浸潤による臓器障害を認める場合，もしくは腫瘍量が多い場合には，R併用化学療法を考慮する。R単剤治療の完全奏効（CR）割合は約75％である^1）。R，chlorambucil（本邦未承認）の単剤に比べて，Rとchlorambucilの併用療法は寛解率，PFS，EFSでは優っていたが，生存割合では変わらなかった^7）。イブリツモマブチウキセタンは，初発のMZBCL，16例を対象に単群の試験が行われ，PFSは47.6カ月であった^8）。あらたな薬剤では，ボルテゾミブ（BOR）^9），エベロリムス^10），レナリドマイド（LEN）^11），での報告例があるがいずれも本邦では保険適用がない。症状がない場合には慎重な経過観察も選択肢の一つである。

参考文献

1）Thieblemont C. Clinical presentation and management of marginal zone lymphomas. Hematology Am Soc Hematol Educ Program. 2005 : 307-13. （レビュー）
2）Zucca E, et al. Nongastric marginal zone B-cell lymphoma of mucosa-associated lymphoid tissue. Blood. 2003 ; 101 （7） : 2489-95. （レビュー）
3）Goda JS, et al. Long-term outcome in localized extranodal mucosa-associated lymphoid tissue lymphomas treated with radiotherapy. Cancer. 2010 ; 116 （16） : 3815-24. （3iiiA）
4）Fung CY, et al. Mucosa-associated lymphoid tissue lymphoma of the stomach : long term outcome after local treatment. Cancer. 1999 ; 85 （1） : 9-17. （3iiiA）
5）Isobe K, et al. A Multicenter Phase Ⅱ Study of Local Radiation Therapy for Stage IEA Mucosa-Associated Lymphoid Tissue Lymphomas : A Preliminary Report From the Japan Radiation Oncology Group （JAROG）. Int J Radiation Oncology Biol Physics. 2007 ; 69 （4） : 1181-6. （3iiA）
6）Thieblemont C, et al. Mucosa-associated lymphoid tissue lymphoma is a disseminated disease in one third of 158 patients analyzed. Blood. 2000 ; 95 （3） : 802-6. （3iiiDiii）
7）Zucca E, et al. Addition of Rituximab to Chlorambucil Produces Superior Event-Free Survival in the Treatment of Patients With Extranodal Marginal-Zone B-Cell Lymphoma : 5-Year Analysis of the IELSG-19 Randomized Study. J Clin Oncol. 2013 ; 31 （5） : 565-72. （1iiA）
8）Lossos IS, et al. Phase II study of （90） Y Ibritumomab tiuxetan （Zevalin） in patients with previously untreated marginal zone lymphoma. Leuk Lymphoma. 2015 ; 56 （6） : 1750-5. （3iiiDiv）
9）Conconi A, et al. Clinical activity of bortezomib in relapsed/refractory MALT lymphomas : results of a phase II study of the International Extranodal Lymphoma Study Group （IELSG）. Ann Oncol. 2011 ; 22 （3） : 689-95. （3iiiDiv）
10）Conconi A, et al. Clinical activity of everolimus in relapsed/refractory marginal zone B-cell lymphomas : results of a phase II study of the International Extranodal Lymphoma Study Group. Br J Haematol. 2014 ; 166 （1） : 69-76. （3iiiDiv）
11）Kiesewetter B, et al. A phase II study of lenalidomide in patients with extranodal marginal zone B-cell lymphoma of the mucosa associated lymphoid tissue （MALT lymphoma）. Haematologica. 2013 ; 98 （3） : 353-6. （3iiiDiv）

CQ7 DLBCLとの境界病変の場合の治療は何が勧められるか

推奨グレード: カテゴリー2A

DLBCLに準じた治療方針が推奨される。

解説

　臨床的経過もびまん性大細胞型B細胞リンパ腫（DLBCL）と同様と考えられている^1）。疾患の頻度が低く大規模な臨床試験が実施困難であり，十分なエビデンスは得られていないものの，大型細胞成分のシート状または充実性増殖を認めるMALTリンパ腫，および大細胞型へ組織学的進展したMALTリンパ腫においては，DLBCLに準じた治療が行われた報告がある^2）。

参考文献

1）de Jong D, et al. Histological grading with clinical relevance in gastric mucosa-associated lymphoid tissue （MALT） lymphoma. Recent Results Cancer Res. 2000 ; 156 : 27-32. （3iiiDiii）
2）Ghesquières H, et al. Clinicopathologic characteristics and outcome of diffuse large B-cell lymphomas presenting with an associated low-grade component at diagnosis. J Clin Oncol. 2006 ; 24 （33） : 5234-41. （3iiDiii）

CQ8 節性辺縁帯リンパ腫の治療は何が勧められるか

推奨グレード: カテゴリー2A

節性辺縁帯リンパ腫の治療方針は，FLに代表される低悪性度B細胞リンパ腫の治療選択が推奨される。

解説

　疾患の頻度が低く，節性辺縁帯リンパ腫に限定した大規模な臨床試験の実施が困難であり，十分なエビデンスは得られていない。一般的に，FLに代表される低悪性度B細胞リンパ腫に準じた治療が推奨される^1-3）。
　限局期の場合には，注意深い経過観察や放射線療法が考慮される。進行期で症状がなく腫瘍量が少ない場合には，注意深い経過観察やリツキシマブ（R）を含む治療を考慮する。症状がある場合，腫瘍による圧迫や浸潤による臓器障害を認める場合，もしくは腫瘍量が多い場合には，R併用化学療法を考慮する。化学療法の内容としては，R-CVP療法（R，CPA，VCR，PSL），R-CHOP療法（R，CPA，DXR，VCR，PSL），BR療法（ベンダムスチン，R）が挙げられる。第Ⅱ相試験ではフルダラビン（FLU）などのプリンアナログも使用されている^4）が，初発例に対しては本邦では保険適用外である。

参考文献

CQ9 C型肝炎ウイルス陽性の場合の脾辺縁帯リンパ腫の治療は何が勧められるか

推奨グレード: カテゴリー2A

無症状の場合には経過観察を行う。C型肝炎ウイルス（HCV）陽性で，治療適応があれば，HCVに対する抗ウイルス療法を考慮する。症状を有する脾腫または血球減少などを呈する場合は，脾摘またはリツキシマブ±化学療法による治療が推奨される。

解説

　脾腫や血球減少などのない無症状のC型肝炎ウイルス（HCV）陽性脾辺縁帯リンパ腫では経過観察が行われる。治療を行わなくとも生存には影響しない^1-4）。HCVの治療の適応があれば，HCVの治療を行う。脾腫を認めるHCV陽性脾辺縁帯リンパ腫は，HCVの治療を実施する。HCV陽性脾辺縁帯リンパ腫をインターフェロンα（IFNα）±ribavirineの治療により，HCV-RNAが陰性化した後に，脾辺縁帯リンパ腫の奏効が観察された^5）。一方，HCV陰性の患者はIFNαに対する奏効を認めていない。

参考文献

CQ10 HCV陰性脾辺縁帯リンパ腫の治療は何が勧められるか

推奨グレード: カテゴリー2A

症状を有する脾腫または血球減少などを呈するHCV陰性脾辺縁帯リンパ腫は，脾摘またはリツキシマブ±化学療法による治療が推奨される。

解説

　脾腫や血球減少などのない無症状の脾辺縁帯リンパ腫では経過観察が行われる。治療を行わなくとも，生存には影響しない^1-4）。脾腫による圧迫症状や血球減少を認める場合には，治療を考慮する。治療は，脾摘またはリツキシマブ（R）単剤による治療を考慮する。脾摘は，治癒を目指すものではないが，診断確定，症状と血球減少が軽快する。Rは脾辺縁帯リンパ腫に有効であり，小規模の第Ⅱ相試験であるが，高い奏効割合が報告されている^5-7）。Rは多剤併用療法との組み合わせで6年全生存割合が72％^7）であった。

参考文献

1）Berger F, et al. Non-MALT marginal zone B-cell lymphomas : a description of clinical presentation and outcome in 124 patients. Blood. 2000 ; 95（6）: 1950-6.（3iiiDiii）
2）Chacón JI, et al. Splenic marginal zone lymphoma : clinical characteristics and prognostic factors in a series of 60 patients. Blood. 2002 ; 100（5）: 1648-54.（3iiiDiii）
3）Thieblemont C, et al. Treatment of splenic marginal zone B-cell lymphoma : an analysis of 81 patients. Clin Lymphoma. 2002 ; 3（1）: 41-7.（3iiiDiii）
4）Troussard X, et al. Splenic lymphoma with villous lymphocytes : clinical presentation, biology and prognostic factors in a series of 100 patients. Groupe Francais d’Hematologie Cellulaire （GFHC）. Br J Haematol. 1996 ; 93（3）: 731-6.（3iiiDiii）
5）Kalpadakis C, et al. Rituximab monotherapy is highly effective in splenic marginal zone lymphoma. Hematol Oncol. 2007 ; 25（3）: 127-31.（3iiiDiii）
6）Kalpadakis C, et al. Treatment of splenic marginal zone lymphoma with rituximab monotherapy : progress report and comparison with splenectomy. Oncologist. 2013 ; 18（2）: 190-7.（3iiiDiii）
7）Iannitto E, et al. Rituximab with cyclophosphamide, vincristine, non-pegylated liposomal doxorubicin and prednisone as first-line treatment for splenic marginal zone lymphoma : a Fondazione Italiana Linfomi phase II study. Leuk Lymphoma. 2015 ; 56（12）: 3281-7.（3iiiDiii）

第Ⅱ章 リンパ腫

Ⅱ リンパ腫

総論

参考文献

アルゴリズム

参考文献

CQ1 H. pylori 陽性限局期胃MALTリンパ腫の初期治療方針は何が勧められるか

解説

参考文献

CQ2 H. pylori 陽性限局期胃MALTリンパ腫で除菌失敗の時の治療法は何が勧められるか

解説

参考文献

CQ3 除菌後にリンパ腫の残存がみられる場合の治療は何が勧められるか

解説

参考文献

CQ4 H. pylori 陰性限局期胃MALTリンパ腫の治療は何が勧められるか

解説

参考文献

CQ5 進行期胃MALTリンパ腫の治療は何が勧められるか

解説

参考文献

CQ6 胃以外のMALTリンパ腫の治療は何が勧められるか

解説

参考文献

CQ7 DLBCLとの境界病変の場合の治療は何が勧められるか

解説

参考文献

CQ8 節性辺縁帯リンパ腫の治療は何が勧められるか

解説

参考文献

CQ9 C型肝炎ウイルス陽性の場合の脾辺縁帯リンパ腫の治療は何が勧められるか

解説

参考文献

CQ10 HCV陰性脾辺縁帯リンパ腫の治療は何が勧められるか

解説

参考文献

第Ⅱ章　リンパ腫

Ⅱ　リンパ腫