分類 |
PTCL |
番号 |
アルゴリズム-2) ※CQ1-3)と同じ |
文献ID |
PMID:18385450 |
文献タイトル |
ALK- anaplastic large-cell lymphoma is clinically and immunophenotypically different from both ALK+ ALCL and peripheral T-cell lymphoma, not otherwise specified: report from the International Peripheral T-Cell Lymphoma Project |
Evidence level |
3iiA |
著者名 |
Savage KJ, Harris NL, Vose JM, Ullrich F, Jaffe ES, Connors JM, Rimsza L, Pileri SA, Chhanabhai M, Gascoyne RD, Armitage JO, Weisenburger DD; International Peripheral T-Cell Lymphoma Project. |
雑誌名,巻:出版年 |
Blood 2008; 111: 5496-504 |
目的 |
ALCLのsubtypeとPTCL-NOSとの臨床病態および免疫表現型の比較 |
研究デザイン |
多国間共同後方視的解析 |
研究施設、組織 |
International Peripheral T-Cell Lymphoma Project (米国、カナダ、スペイン、ノルウェー、ドイツ、英国、イタリア、日本、香港、シンガポール、韓国) 、計22施設 |
研究期間 |
1990〜2002年 |
対象患者 |
ALCL, ALK陽性 87例、ALCL, ALK陰性 72例、皮膚ALCL 22例、PTCL-NOS 331例 |
介入 |
Anthracyclineを含む化学療法が主体 |
主要評価項目 |
OS, FFS |
結果 |
全ALCLのうち皮膚ALCLは1.7%を占め、5年OS 90%と良好であるが再発が観察される。ALCL, ALK陽性のOSとFFSはともにALCL, ALK陰性より有意に良好。ALCL, ALK陰性のOSとFFSはともにPTCL-NOSより有意に良好。ALCL, ALK陽性は同陰性と比較してCD2, CD3の陽性率が低く、EMAの陽性率が高い |
結論 |
予後および免疫表現型所見から、ALCL, ALK陰性はALCL, ALK陽性およびPTCL-NOSとは分別すべきである。皮膚ALCLはindolentな経過を呈する。 |
作成者 |
山口素子 |
コメント |
ALCL, ALK陰性の疾患独自性を臨床病理学的検討の結果から主張した論文 |